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  • 玻璃体发育性异常
    2017-03-16 10:26:41来源:admin 浏览:

    玻璃体发育性异常:在胚胎发育中,玻璃体动脉若不消退,可引起多种发育性异常。包括瞳孔残膜、晶状体血管膜、永存原始玻璃体增生症、先天性视网膜皱襞等,已提出通称永存性胚胎血管(PFV)。


    玻璃体发育性异常临床症状表现:


    1、晶状体血管膜:此膜及玻璃体血管的残留物常见。包括:Mittendorf斑,是其前部的残留物,为附着于晶状体后囊上小而致密的白斑,可位于晶状体后极的稍鼻侧或下方。其后部残留物,称Bergmeister乳头,是从视盘边缘伸入玻璃体的一段纤维胶质组织。整个玻璃体动脉,可从视盘到晶状体永久性存留,可闭塞或有潜在管腔,称玻璃体动脉残留。这些残留物对视力影响不大。

    2、永存原始玻璃体增生症:原始玻璃体没有消退。单眼者占90%。表现为前部型或后部型。
    (1)前部型,玻璃体动脉残留,在晶状体后有白色血管化纤维膜;可伴有小眼球、浅前房,可以看到睫状突较长,围绕着小的晶状体。在出生时常可见白瞳症,晶状体后囊破裂会引起晶状体肿胀、白内障、继发性闭角青光眼。前房角发育不完全也会引起青光眼。自然病程最终失明。鉴别诊断:应与白瞳症、视网膜母细胞瘤(出生时多不明显,没有小眼球或白内障,双眼的机会大些)鉴别。
    (2)后部型:可单独发生,或伴有前部型,可为小眼球,但前房正常,晶状体透明,没有晶状体后膜,一枝血管膜样组织从视盘起始,沿视网膜皱襞、向晶状体后延伸,达到下方周边部。鉴别诊断应包括:早产儿视网膜病变、家族性渗出性玻璃体视网膜病变、眼弓形虫病等。

    3、视盘前血管袢:为正常的视网膜血管在视盘前长入Bergmeister乳头,一般不超过5mm,可供给一个以上象限的视网膜。荧光造影显示95%为动脉,5%为静脉。可出现分枝动脉阻塞、一过性黑朦和玻璃体出血。

     

     

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